Буллезный эпидермолиз — редкое наследственное заболевание, при котором кожа и слизистые крайне хрупкие, пузыри и эрозии возникают при малейшей травме.
Типы
Простой (пузыри внутри эпидермиса), пограничный (пузыри на уровне базальной мембраны), дистрофический (пузыри под базальной мембраной, рубцевание), синдром Киндлера (смешанный).
Осложнения
Анемия, задержка роста, инфекции, контрактуры, сращение пальцев, стеноз пищевода (дистрофический тип), рак кожи (агрессивная плоскоклеточная карцинома) при дистрофическом типе.
Уход
Специальные неадгезивные повязки (Mepitel, Mepilex), атравматичные перевязки, антисептики (не спиртовые!), физическая защита (мягкая одежда), генная терапия (на стадии исследований).
