Буллезный пемфигоид (Bullous pemphigoid) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием напряжённых пузырей (булл) на коже. В отличие от пузырчатки, симптом Никольского отрицательный.
Симптомы
Напряжённые пузыри (буллы) размером 1-5 см с прозрачным или геморрагическим содержимым. Пузыри возникают на эритематозном (покрасневшем) или нормальном фоне. Локализация: нижняя часть живота, пах, подмышки, сгибательные поверхности конечностей. Симптом Никольского (отслойка эпидермиса при надавливании) отрицательный. Может быть сильный зуд.
Диагностика буллезного пемфигоида
Гистология биопсии (субэпидермальные пузыри, эозинофилы). Прямая иммунофлюоресценция (линейное отложение IgG и C3 вдоль базальной мембраны). Непрямая иммунофлюоресценция (антитела к антигенам BP180 и BP230).
Лечение буллезного пемфигоида
Топические стероиды (клобетазол) при локальной форме. Системные стероиды (преднизолон 0.5-1 мг/кг/сут) при распространённой форме. Стероидсберегающие препараты: метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн, доксициклин, дапсон, ритуксимаб (при рефрактерном течении).
