Пузырчатка (Pemphigus vulgaris) — аутоиммунное заболевание с образованием вялых (флакцидных) пузырей на коже и слизистых оболочках. Симптом Никольского положительный (отслойка эпидермиса при надавливании на пузырь или по видимо здоровой коже). Без лечения смертельна.
Симптомы пузырчатки
Вялые пузыри на видимо здоровой коже, быстро вскрываются с образованием эрозий и корок. Слизистые оболочки: эрозии в полости рта (первые симптомы у 50-70 процентов пациентов), могут быть длительно до появления пузырей на коже. Симптом Никольского положительный (отслойка эпидермиса при надавливании).
Диагностика пузырчатки
Гистология биопсии (акантолиз — потеря связи между кератиноцитами, внутриэпидермальные пузыри). Прямая иммунофлюоресценция (межклеточное отложение IgG в эпидермисе — «рыболовная сеть»). Непрямая иммунофлюоресценция (антитела к десмоглеинам 1 и 3).
Лечение пузырчатки
Системные стероиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут). Стероидсберегающие препараты: азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат, циклофосфамид. Ритуксимаб (Мабтера) — одобрен для лечения пузырчатки, позволяет снизить дозу стероидов. Внутривенные иммуноглобулины, иммуноадсорбция (при рефрактерных формах). Пожизненное лечение и наблюдение.
