Вульгарная пузырчатка — это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет атакует клетки кожи, и на коже и слизистых появляются пузыри, которые быстро лопаются, оставляя мокнущие эрозии. Без лечения болезнь смертельна.
Как выглядит вульгарная пузырчатка
Пузыри вялые (флакцидные), с прозрачным содержимым, быстро вскрываются с образованием эрозий и корок. Слизистые оболочки: эрозии в полости рта (первые симптомы у 50-70% пациентов) — болезненные, мешают есть и пить. Симптом Никольского положительный: при надавливании на пузырь или на видимо здоровую кожу рядом с пузырем эпидермис отслаивается. Кожа становится рыхлой, легко травмируется.
Как диагностируют вульгарную пузырчатку
Биопсия кожи: внутриэпидермальный пузырь (акантолиз — клетки отделяются друг от друга). Прямая иммунофлюоресценция: межклеточное отложение IgG (напоминает рыболовную сеть). Непрямая иммунофлюоресценция: антитела к десмоглеинам 1 и 3.
Как лечат вульгарную пузырчатку
Системные стероиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут) — основа лечения. После заживления дозу снижают очень медленно (месяцами). Стероидсберегающие препараты: азатиоприн, метотрексат, микофенолат, циклофосфамид. Ритуксимаб (Мабтера) — моноклональное антитело к В-лимфоцитам, одобрен для лечения вульгарной пузырчатки. Пожизненное лечение и наблюдение.
