Склеродермия (Scleroderma) — хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с фиброзом (утолщением и уплотнением) кожи и возможным поражением внутренних органов.
Локализованная склеродермия (morphea)
Поражается только кожа и подкожные ткани. Формы: бляшечная (овальные уплотнённые бляшки с лиловым венчиком), генерализованная, линейная (полосовидная), глубокая. Не переходит в системную форму.
Системная склеродермия (Systemic sclerosis)
Поражается кожа и внутренние органы (ЖКТ, лёгкие, почки, сердце). Акросклеротическая форма (CREST-синдром): кальциноз, феномен Рейно, склеродактилия, телеангиэктазии, поражение пищевода.
Кожные симптомы
Отечная стадия (плотный отёк пальцев, кистей, лица). Индуративная стадия (кожа уплотняется, становится восковидной, лицо маскообразное). Атрофическая стадия (истончение кожи, телеангиэктазии, язвы). Феномен Рейно — спазм сосудов пальцев на холод или стресс (побеление, затем синюха, затем покраснение).
Лечение
Физиотерапия, увлажнение (эмоленты), защита от холода. Феномен Рейно: блокаторы кальциевых каналов (нифедипин). Поражение кожи: метотрексат, микофенолат мофетил, УФВ-1 фототерапия.
